CJD - კრუტცფელდ-იაკობსის დაავადება

ჩემი ბლოგების მკითხველებმა იციან, რომ სტატიებს ყოველთვის უიშვიათეს და ძალიან საინტერესო დაავადებებზე ვაქვეყნებ, გამონაკლისი არც ეს შემთხვევაა. დღეს მინდა გაგაცნოთ ერთ-ერთი ძალიან საინტერესო ნეიროდეგეერაციული დაავადება, რომლის შესწავლაც 1980-იანი წლებიდან დაიწყო და დღესაც აქტიურად მიმდინარეობს. მაშასადამე თქვენს წინაშეა ყველაზე გავრცელებული ტრანსმისიული პრიონული დაავადება - CJD ანუ კრუტცფელდ-იაკობსის დაავადება 

ტრანსმისიური (გადამდები) ღრუბლისებრი ენცეფალოპათიები - TSE

TSE (Transmissible Spongiform Encephalopathies) ცნობილია ასევე პრიონული დაავადებების სახელითაც. TSE ჯგუფი აერთიანებს უიშვიათეს დაავადებებს, რომელებიც იწვევს თავის ტვინის დეგენერაციას. ისინი ხასიათდება ტვინში მცირე ზომის მრავალი ხვრელის გაჩენით, რომლებიც ამ უკანასკნელს ღრუბლის ფორმას ანიჭებს. აღნიშნული ხვრელების დანახვა შესაძლებელია მხოლოდ თავის ტვინის ნერვული ქსოვილის მიკროსკოპით დათვალიერების შედეგად.

TSE-ს მიეკუთვნება: კურუ, მომაკვდინებლი ოჯახური ინსომნია (FFI), გერსტმან-სტრაუსელ-შჩეინკენის დაავადება (GSS) და კრუტცფელდ-იაკობსის დაავადება (SJD). მათგან ყველაზე გავრცელებული TSE არის CJD.

TSE ჯგუფის დაავადებები ასევე აღმოჩენილია მსხვილფეხა რქოსან საქონელში. ერთ-ერთი გავრცელებული ფორმაა BSE(Bovine Spongiform Encephalopathy). იგი ასევე ცნობილია „ცოფიანი ძროხის სინდრომის“ (Mas Cow Ssindrom) სახელითაც. აშშ-ს დაავადებათა კონტროლისა და პრევენციის ცენტრი ადასტურებს, რომ CJD და BSE არაა ერთმანეთის მონათესავე ფორმები.

რა არის კრუტცფელდ-იაკობსის დაავადება?

კრუტცფელდ-იაკობსის დაავადება (CJD) არის იშვიათი პროგრესირებადი ტვინის მომაკვდინებელი დარღვევა, რომელიც გამოწვეულია ნერვულ უჯრედთა სწრაფი დაზიანებით. ამ დაავადების გამომწვევი მიზეზია ინფექციური აგენტი პრიონი. მეცნიერებისათვის დღემდე დაუდგენელია პრიონის წარმოშობა, რადგან იგი არ მიეკუთვნება არც ბაქტერიებს და არც ვირუსებს.

ყოველწლიურად CJD მსოფლიოს მასშტაბით მილიონიდან ერთ ადამიანში მჟღავნდება. ჩვეულებრივ მისი სიმპტომები მინიმუმ 60 წლის ასაკში იჩენს თავს და დაავადებულ ინდივიდთა 90% ერთ წელიწადში იღუპება ტვინის დაზიანებისაგან, რომელიც ძალიან სწრაფად პროგრესირებს.

CJD-ს გამომწვევი მიზეზები

CJD შეიძლება განვითარდეს მემკვიდრული მუტაციით - ოჯახური დაავადება, სპორადული მუტაციით ან ინფექციური პროცესით. ინფექციური ფორმა პირველად ნანახი იქნა ახალი გვინსი ფორეს პოპუილაციაში, რომელთაც გამოუვლინდათ გადამდები ღრუბლისებრი ენცეფალოპათია, ახელწოდებით კურუკი. ამ დროს პრიონები გადაიცემა რიტუალური კანიბალიზმით.

უცრო ახლო პერიოდში საქონლის ხორცის ღრუბლისებრი ენცეფალოპათია ანუ ძროხის ცოფი გადაედოთ ადამოანებსაც, საქონლის ხორცის მიღების შედეგად. მიიჩნევენ რომ კრუტცფელდ-იაკობსის დაავადება გამწოვეულია პრიონული ცილის PrP-ის კონფორმაციული ცვლილებით ნორმალური ხსნადი უჯრედული PrP^c კონფორმაციიდან - ტოქსიკურ კონფორმაციად - PrP^Sc (პრიონპროტეინად).

პრიონპროტეინი პოლიმერიზდება უხსნად ამილოიდურ ბოჭკოებად, რომლებიც იწვევენ ნეიროტოქსიკურ ეფექტს.

ხსნადი პრიონები შეიცავენ 3 ალფა-სპირალურ დ 2 მცირე ბეტა-ჯაჭვურ სეგმენტს, პრიონპროტეინში კი ორი ალფა-სპირალური სეგმენტი ტრანსფორმირდება ბეტა-ჯაჭვებად. PrP^Sc კონფორმაცია პოლიმერიზდება ამილოიდურ ბოჭკოებად მონომერებს შორის ბეტა-ჯაჭვებით ურთიერთქმედების შედეგად. სამწუხაროდ, ამოილოიდური პოლიმერის ჩამოყალიბება შეუქცევადია.

უცნობი ფაქტორი - პროტეინ-X-ი, რომელზეც მეცნიერები ვარაუდობენ რომ შაპერონი ცილაა, აადვილებს ალფა-სპირალის ბეტა-ჯაჭვის კონფორმაციად გარდაქმნასდა ასევე იწვევს ბეტა-ჯაჭვის პოლიმერიზაციას ამილოიდურ ბოჭკოებად

მეცნიერების მიერ შემოთავაზებულია ამილოიდური ფოლაქის ჩამოყალიბების ორი მექანიზმი, რომელიც ინიცირდება ინფექციური პრიონით (პრიონპროტეინით):

·         A - ნუკლეაცია-პოლიმერიზაციული მექანიზმი - PrP^c  იმყოფება მყისიერ წონასწორობაში PrP^Sc-სთან, თუმცა ამილოიდურ ბოჭკოდ პოლიმერიზაციქა შენელებულია ინიციატორული მოლეკულის არარსებობის გამო. PrP^Sc-ს (ინფექციური პრიონის) შეყვანა იწვევს პოლიმერიზაციას. პროცესის შემდგომ მიმდინარეობას უზრუნველყოფენ ახლადწარმოქმნილ პოლიმერთა ფრაგმენტები. ანუ მოკლედ რომ ვთქვათ ამ დროს პრიონთა და პრიონპროტეინთა კონცენტრაცია დაბალანსებუია და ინფექცია ვერ ვითარდება, თუმცა საკმარისია ხელოვნურად შევიყვანოთ ორგანიზმში ინფექციური აგენტი, რომ ის მაშინვე ნორმალურ პრიონპროტეინებს გარდაქმნის პრიონებად და ისინი თავის მხრივ უჯვე ჯანმრთელ პრიონპროტეინებს დააზაინებენ, რაც გაგრძელდება მანამდე, სანამ PrP^c-ები სრულად არ ჩანაცვლდებიან PrP^Sc-ებით.

·         B - მატრიცა-მიმართული მექანიზმი - პრიონპროტეინის (PrP^Sc) ასრულებს მატრიცის როლს, რათა გამოიწვიოს ენდოგენური PrP^c-ს კონფორმაციული ცვლილება PrP^Sc-დ. ეს უკანასკნელი სწრაფად პოლიმერიზდება უხსნად ბოჭკოებად. კრუტცფელდ-იაკობსის ოჯახური ფორმები გამოწვეულია მუტანტური PrP ცილებით, რომელთაც აქვთ ტენდენცია სპონტანურად წარმოქმნან PrP^Sc.

ზემოთთქმულიდან გამომდინარეოს, რომ კრუტცფელდ-იაკობსი და მისი მონათესავე დაავადებების (როგორც ადამიანურის, ისე ცხოვე-ლურის) გამომწვევი მიზეზია პრიონ პროტეინის (PrP) პათოლოგიური ვარიანტი - პრიონი. პრინ პროტეინი მიეკუთვნება ამილოიდურ პროტეინთა (სახამებლის შემცველი გლიკოპროტეინთა) ჯგუფს. PrP განსაკუთრებით მაღალი დოზითაა კონცენტრირებული თავის ტვინის ნეირონებში. როდესაც PrP უეცრად იცვლის კონფორმაციას, იგი გარდაიქმნება ინფექციურ აგენტ პრიონად, ამ უკანასკნელს კი შეძლია ზიანი მიაყენოს სხვა პრიონ პროტეინებს. შესაბამისად ორგანიზმში არსებულ ერთ პრიონს შეუძლა დაიწყოს ჯაჭვური რეაქცია და სრულიად უვნებელი პრიონ პროტეინებიც გარდაქმნას მავნე პრიონებად. აღსანიშნავია ისიც, რომ პრიონპროტეინი ორგანიზმისათვის უვნებელი, პრიონებს კი აქვთ აგრეგაციის უნარი - ერთმანეთს ეწებებიან და თავის ტვინში წარმოქმნიან ჯგუფებს - ამილოიდურ ფოლაქებს. ექსპერტთა აზრით კი სწორედ ზემოთხსენებული ფოლაქები აზიანებენ თავის ტვინის ნეირონებს. როგორც უკვე აღვნიშნე, პრიონი არ არის არც ბაქტერია და არც ვირუსი. მისი განადგურება შეუძლებელია ექსტრემალური პირობებითა (უკიდურესი სიცივითა და სიცხით) და რადიაციითაც კი, ეს მეთოდები კი ბაქტერიებთან და ვირუსებთან მიმართებაში საკმაოდ ეფექტურია. ასევე პრიონს აქვს ძალიან დიდი რეზისტენტობა ანტიბიოტიკებისა და ანტივირუსული მედიკამენტების მიმართ. პრიონი არ შეიცავს არანაი გნეტიკურ ინფორმაციას (არც დნმ-ს და არც რნმ-ს) და მას აქვს ძალიან ხანგრძლივი ინკუბაციის პერიოდი (50-60 წლიც კი)

მეცნიერებმა აღმოაჩინეს პრიონპროტეინის 50-ზე მეტი სახის მუტაცია. მათ უმეტესობას შეუძ-ლია CJD-ს გამოწვევა. გასაკვირია ის, რომ პრიონპროტეინსა და პრიონს აქვს აბსოლუტურად იდენტური ამინომჟავური შემადგენლობა, ერთადერთი რაც მათ განასხვავებს ეს კონფორმაციებია.

სიმპტომები

CJD-ს ინკუბაციის პერიოდი, როგორც უკვე აღვნიშნე, არის 50-60 წელი. დაავადების სიმპტომები ვლინდება, როდესაც თავის ტვინის ნეირონები ნელ-ნელა ნადგურდება. ამ დროს პაციენტის მდგომარეობა მკვეთრად უარესდება და სიმპტომების გამოვლენიდან იგი რამდენიმე კვირიდან-ერთი წლის ფარგლებში კვდება.

CJD ხასიათდება ატაქსიით, დემენციით, დამბლითა და თითქმის ყოველთვის მორტალობიტ სრულდება

მეცნიერებმა აღმოაჩინეს ამ დაავადების რამდენიმე სახესხვაობა. ისინი ერთმანეთისგან განსხვავდება სიმპტომებითა და ინკუბაციის პერიოდით. ერთ-ერთი ასეთია vCJD (variant CJD), რომელიც აღწერილია საფრანგეთსა და დიდ ბრიტანეთში. ის ვლინდება უფრო ადრეულ ასაკში და შედარებით უფრო ნელა კლავს ადამიანს. იაპონიაში აღმოჩნილია კრუტცფელდ-იაკობსის დაავადების პანენცეფალოპათიური ფორმაც. მეცნიერები ცდილობენ შეისწავლონ, რა იწვევს CJD-ს ასეთ მრავალფეროვნებასა და რატომაა მათი ინკუბაციისა თუ განვითარების პერიოდები სხვადასხვა.

CJD-ს რამდენიმე სიმპტომი ემთხვევა ისეთ პროგრესირებად ნეირობიოლოგიურ დარღვევათა სიმპტომებს, როგორებიცაა ალცაიმერი და ჰანტინქტონის დაავადება. თუმცა აქაცაა განსხვავება. ალცამერისგან განსხვავებით CJD-ს სიმპტომები სწრაფად და ერთბაშად ვლინდება, მაშინ როცა ალცაიმერის სიმპტომებს სრულად გამოსამჟღავნებლად ათეული წელიები სჭირდება.

CJD ხასიათდება სწრაფი პროგრესირებადი დემენციით(ფიქრის უნარის დაკარგვა, გონებაჩლუნგობა). საწყის ეტაპზე დაავადებულს აღენიშნება გადაადგილებისა და კოორდინაციის უნარის დარღვევა, პიროვნული ცვლილებები (გონების სესუსტებ, საღად აზროვნების უნარის დაკარგვა და ა.შ.), შესუსტებული მხედველობა, ინსომნია, დეპრესია, უჩვეულოდ მაღალი მგრძნობელობა, მიოკლონუსი (კუნთების უნებლიე სწრაფი შეკუმშვა),მღელვარება, შიში, ლაპარაკისას ბგერატა ყლაპვა, გაძნელებული ყლაპვა. გულისა და სასუნთქი სისტემის მოქმედების დარღვევა.

CJD-ს დროს არ ვლინდება ციებ-ცხელება ან გრიპის მსგავსი სხვა სიმპტომები. რაც უფრო პროგრესირდება დაავადება, მით უფრო შესამჩნევი ხდება გონებრივი შესუსტება, მხედველობის ნაკლებობა იცვლება სრული სიბრმავით, პაციენტები სრულად კარგავენ გადაადგილებისა და მეტყველების უნარს. დაავადების უკანასკნელ სტადიაზე კი პაციენტები ვარდებიან კომაში.

CJD-ს ძირითადი ტიპები

არსებობს CJD-ს ოთხი ძირითადი ტიპი

·           sCJD - (Sporadic) - სპორადული/შემთხვევითი CJD - 85%

·           vCJD/nvCJD - (Variant/New Variant) - ვარიანტული CJD – 5-7%

·           fCJD – (Fmilial/Inherited) - მემკვიდრეობითი CJD - 5-10%

·           iCJD – (Iatrogenic) - დაუდევრომით გამოწვეული CJD – 1-2%

სპორადული/შემთხვევითი CJD

შემთხვევითი CJD არის ყველაზე გავრცელებული ტიპი. მისი გამომწვევი მიზეზია პრიონპროტეინის პრიონად გარდაქმნა, რომელიც აზიანებს ტვინის ქსოვილს. სიმპტომები თავლსაჩინო ხდება 60-65 წლის ასაკში. მისი წილი შემთხვევების საერთო რაოდენობიდან 85%-ია. მიუხედავად იმისა, რომ სპორადული CJD ყველაზე გავრცელებულია იგი მაინც ძალიან იშვიათია და მსოფლიოს გარშემო მილიონიოდან ერთ ადამიანში მჟღავნდება. 2014 წელს დიდ ბრიტანეში დაფიქსირდა სპორადული CJD-საგან სიკვდილის 90 შემთხვევა.

ვარიანტული CJD

ვარინტული CJD გამოწვეულია იმ მსხვილფეხა საქონლის ხორცის მოხმარებით, რომელსაც აღენიშნებოდა BSE-ს სიმპტომები. CJD-სა და BSE-ს, ორივე მათგანს, იწვევს პრიონი, მაგრამ ეს უკნასკნელი არწერილია მხოლოდ და მხოლოდ ცხოველებში.

კავშირი ამ ორ დაავადებას შორის 1996 წელს დადგინდა. მათი გამომწვევი პრიონები აგებულებით ძალიან ჰგვანან ერთმანეთს, მაგრამ არ არიან იდენტურნი.

ჩვეულებრივი CJD-საგან განსხვავებით vCJD აქვს შედარებით მოკლე (კერძოდ კი 5-6 -ჯერ) ინკუბაციის პერიოდი. nvCJD-ით დაავადებულებს აღენიშნებათ კლასიკურთან შედარებით უფრო მეტი ფსიქიკური სიმპტომი და უფრო ძლიერი პიროვნული ცვლილებები. აღსანიშნავია ის ფაქტიც, რომ nvCJD-ით დაავადებულები ცოცხლობენ 2-3 თვით მეტს ვიდრე კლასიკური CJD-თ დაავადებულნი.

პრიონი, რომელიც საქონლის ხორცის მოხმარებით გადადის ადამიანის ორგანზმში, შეიძლება მასში სხვანაირადაც მოხვდეს. ამის მაგალითა სექსუალური კონტაქტი, სისხლის გადასხმა და ქსოვილთა გადანერგვა. vCJD-ის გამომწვევი პრიონები აკუმლირებულნი არიან ლიმფურ კვანძებში, ელენთაში და ნუშურებში (ე.წ. „გლანდებში“). როგორც ვიცით ზემოთჩამოთვლილნი წარმოქმნიან სისხლის თეთრ უჯრედებს - ლევკოციტებს. სწორედ ამიტომ სისხლის გადასხმით შესაძლებელია CJD-ს გადადება. აღნიშნული შემთხვევა უიშვიათესია და დიდ ბრიტანეთში სულ ოხჯერაა დაფიქსირებული.

გაერთიანებულ სამეფოში არსებობს სპეციალური დახმარების პროგრამა, რომელიც ითვალისწინებს სახელმწიფოს მიერ 25.000 ფუტი სტერლინგის გადახდას აღნინული დაავადების მქონე პაციენტისა და მისი ოჯახისათვის. კანონი ძალაში შევიდა 2001 წლის ოქტომბერს.

მემკვიდრეობითი CJD

CJD-ს აღნიშნული ფორმა ვლინდება შემთხვევათა საერთო რაოდენობის 5-10%-ში. იგი გამოწვეულია მე-20 ქრომოსომაში არსებული პრიონპროტეინის მასინთეზირებელი გენის მუტაციით. აღნიშნული მუტაცია მშობლებიდან გადაეცემათ შვილებს. მაგრამ არის შემთხვევები, როდესაც მშობლების ქრომოსომაში არ აღინშნებოდა მუტაცია, მაგრამ შვილში ეს მუტაცია მაინც გამოვლინდა. რაშია საქმე? როგორც ვიცით, მუტაცია შეიძლება განიცადოს გამეტებში (სასქეს უჯრედებში - სპერმატოზოიდებსა და კვერცხუჯრედში) არსებულმა მემკვიდრეობითმა ინფორმაციამაც, სწორედ ამის გამო შეიძლება სრულიად ჯანმრთელ მშობლებს დაავადებული შვილი ჰყავდეთ. აღნიშნული მუტაცია დომინანტურია და ინდივიდში ვლინდება ნებისმიერ შემთხვევაში. უნდა ავღნიშნო ისიც, რომ პრიონ პროტეინის ყველანაირი მუტაცი არ იწვევს CJD-ს. 2014 წლის მონაცემების დაყრდნობით დიდ ბრიტანეტში დაფიქსირდა მემკვიდრეობითი CJD-ით გარდაცვალების 10 შემთხვევა.

დაუდევრომით გამოწვეული CJD

iCJD დროს პრიონი მასპინძელ სხეულში ხვდება ექიმის დაუდევრობის გამო. მაგალითად წარსულში ეს ფორმა ხშირად იყო გამოწვეული ადამიანის ზრდის ჰორმონით - სომატოტროპინით

მკურნლობისას. თუ დონორის ორგანიზმში არსებობდა პრიონები ხოლო რეციპიენტისაში რა, სომატოტროპინის „გადანერვგის“ შემდეგ რეციპიენტის ორგანიმში ჰორმონტან ერთად მოხვდებო-დნენ პრიოებიც და უკვე ისიც დაავადებული იქნებოდა. კი მაგრამ რა უნდა ჰორმონში პრიონს როდესაც იგი ძირითადად ლიმფურ კვანძებსა და ტვინშია კონცენტრირებული? ამ შემთხვევაში უნდა აღინიშნოს ის ფაქტი რომ სომატოტროპინი წარმოიქმნება თავის ტვინში არსებულ ჯირკვალ ჰიპოთალამისში, შესაბამისად ამ ჰორმონში პრიონების არსებობა გასაკვირი ნამდვილად აღარაა. 

iCJD შეიძლება გამოვლინდეს როდესაც არ ხება CJD-ით დაავადებული პაციენტის საოპერაციოში გამოყენებული ხესაწყოების გადაყრა და მათი ახლით ჩანაცვლება. როგორც ვიცით პრიონი რეზისტენტული (მდრგადია) ყველანაირი ზემოქმედების მიმართ, ამიტომაც არ შეიძლება გამოყენე-ბული ხელსაწყოების სტერილიზაცია, ისინი აუცილებლად უნდა გამოიცვალოს. კრუტცფელდ-იაკობსის დაავადების აღნიშნული ფორმა ასევე ვლინდება, როდესაც ჯანმრთელ რეციპიენტს გადაუნერგავენ დაავადებული დონორის ქოსვილს, რქოვანას ან გადაუსხამენ მის სისხლს.

აღნიშნული ფორმა შემთხვევათა საერთო რაოდენობის 1-2%-ში ვლინდება.

დიაგნოზტიკა

დღესდღეობით არ არსებობს ტესტი, რომელიც 100%-ით დაადასტურებს CJD-ს. ზუსტი დიაგნოზის დასმა შეუძლებელია ტვინის ბიოფსიითაც კი, რადგან ამ დროს შეიძლება ტვინის ისეთი უბნიდან მოხდეს საკვლევი მასალის აღება, რომელიც სრულიად ჯანმრთელია მოცემული მომენტისათვის. ასევე უნდა ვთქვა ისიც, რომ ცოცხალი ტვინის ბიოფსია ძალიან სარისკოა ნებისმიერი ექიმისათვის. 100%-ით სწორი დიაგნოზის დასმა შესაძლებელია მხოლოდ პაციენტის გარდაცვა-ლების შემდეგ მისი ტვინის სრული აუტოფსიით. 

ტვინის პათოლოგიის გამოკვლევა აჩვენებს ამილოიდურ ფოლაქებსა და ღრუბლისებრ (ვაკუოლურ) დეგენერაციას ტვინის ქსოვილში.

მეცნიერები 1990 წლიდან მოყოლებული ცდილობენ CJD-ის სადიაგნოსტიკო ტესტის შექმნას და რამდენიმე წლის წინ NINDS-ში შეიქმნა „14-3-3 პროტეინის“ ტესტი. მისი არსი იმაშია, რომ ექიმების ლუმბალური პუნქტურის საშუალებით იღებენ პაციენტის ლიქვორს (ცერებროსპინალურ სითხეს/ზურგისტვინის სითხეს) და სპეციალური მარკერების საშუალებით ცდილობენ პრიონის აღმოჩენას. აღნიშნული ტესტი „ვარგისია“ მხლოდ იმ პაციენტების შემთხვევში ვისაც კლინიკური სიმპტომები გამოულინდა, რადგან მარკერები პრიონს აღმოაჩენს მხოლოდ ინკუბაციის პერიოდის გავლის შემდეგ. აღნიშნული ტესტი ტვინის ბიოფსიასთან შედარებიტ ბევრად სანდო და უსაფრთხოა. მისი უტყუარობა 90-95%-ს უტოლდება.

ექიმებს, რომელთაც ხელი არ მიუწვდებათ ზემოთხსენებულ ტესტზე, დიაგნოზს სვამენ პაციენტისა და მისი ნათესავების სიმპტომებისა და სამედიცინო ისტორიის მიხედვით

ექიმები ასევე იყენებენ შემდეგი ტიპის ტესტებს:

·           ელექტროენცეფალოგრამას - EEG - იგი ზომაცვს ადამიანის ტვინის ელექტრულ აქტივობას. CJD-ით დაავადებულებს აღენიშნებათ ელექტროაქტივობის დარღვევა და შესაბამისად EEG-ის შედეგიც იცვლება -  წარმოქიმნება პათოგნომური პატერნი.

·           მაგნიტორეზონანსული ფოტო -MRI - ფოტოგრაფირების ეს ტექნიკა იყენებს რადიოტალღებსა და მაგნიტურ ველს, რათა მოგვცეს თავისა და სხეულის განივკვეთოვანი ფოტო, რომელიც საკმაოდ კონტრასტულია და დაკვირვებისთვის კარგი „ობიექტია“.

მკურნალობა

არ არსებობს მკურნალობის გზა, რომელიც განკურნავს ან თუნდაც შეანელებს CJD-ის პროგრესს. მკვლევრებმა დატესტეს მრავალი მედიკამენტი, მათ შორის: ამანტადინი, სტეროიდები, ინტერფერონი, აციკლოვირი, ანტიბიოტიკები და ა.შ, მაგრამ არცერთ მათგანს შედეგი არ ჰქონდა.

დაავადებულ პაციენტებს ექიმები უნიშნავენ ძლიერ ტკივილგამაუჩებლებს ტკივილის მაქსიმალურად გასაყუჩებლად, ხოლო კლონაზეპამსა და ნატრიუმის ვალპროატს მიოკლონუსის (კუნთის უნებლიე სწრაფი შეკუმშვის) შესამცირებლად.

ერთი სიტყვით რომ ვთქვათ, დღეს CJD-ის მურნალობა ძირითადად პაციენტის დარჩენილი სიცოცხლის უმტკივნეულოდ გატარებას გულისხმობს.